Persistan Pulmoner Hipertansiyon

Persistan Pulmoner Hipertansiyon Nedir?

Yenidoğanın persistan pulmoner hipertansiyonu (PPHN), doğumdan sonra akciğer damarlarındaki yüksek basıncın normal şekilde düşmemesi ve kanın akciğerleri atlayarak dolaşmaya devam etmesi sonucu gelişen ciddi bir durumdur. "Persistan" kelimesi, anne karnındaki dolaşım düzeninin doğumdan sonra da devam etmesi anlamına gelir. Bu durum bebeğin kanına yeterli oksijen geçmesini engeller ve ağır oksijen eksikliğine (hipoksemi) yol açar.

PPHN çoğunlukla zamanında doğan veya zamanına yakın doğan bebeklerde, doğumdan sonraki ilk saatler veya ilk gün içinde ortaya çıkar. Nadir görülen ancak hayatı tehdit edebilen bir durumdur ve yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde acil tedavi gerektirir. Günümüzde gelişmiş tedavi yöntemleriyle bebeklerin büyük çoğunluğu bu durumu atlatabilmektedir.

Normal Dolaşım Nasıl Değişir?

Anne karnındaki bebek nefes almaz; oksijeni plasenta ve göbek kordonu aracılığıyla anneden alır. Bu dönemde bebeğin akciğerleri sıvıyla doludur ve akciğer damarları sıkıca kasılmış durumdadır; bu nedenle akciğer damarlarındaki basınç yüksektir. Kanın büyük kısmı akciğerlere gitmek yerine, kalpteki bir açıklık (foramen ovale) ve akciğer atardamarı ile aort arasındaki bir damar (duktus arteriyozus) üzerinden doğrudan vücuda yönlendirilir.

Doğumdan hemen sonra bebek ilk nefeslerini aldığında akciğerler havayla dolar, akciğer damarları genişler ve damar basıncı hızla düşer. Böylece kan akciğerlere akarak oksijen alır; kalpteki açıklık ve duktus zamanla kapanır. PPHN'de ise bu geçiş gerçekleşmez: akciğer damarları kasılı kalır, basınç yüksek kalmaya devam eder ve oksijensiz kan akciğerlere gitmeden vücuda pompalanır.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

PPHN çoğunlukla doğum öncesi veya doğum sırasındaki bir sorunla ilişkilidir:

• Mekonyum aspirasyon sendromu: Bebeğin doğumdan önce veya doğum sırasında ilk dışkısı (mekonyum) ile karışmış amniyon sıvısını akciğerlerine çekmesi. En sık nedenlerdendir.
• Doğum sırasında oksijensiz kalma (perinatal asfiksi)
• Yenidoğan zatürresi ve sepsis (kan enfeksiyonu)
• Solunum sıkıntısı sendromu: Akciğerleri olgunlaşmamış bebeklerde surfaktan eksikliği.
• Doğumsal diyafram hernisi: Karın organlarının diyaframdaki bir açıklıktan göğüs boşluğuna geçerek akciğer gelişimini engellemesi.
• Akciğerlerin az gelişmesi (pulmoner hipoplazi)
• İdiyopatik PPHN: Belirgin bir neden bulunamayan, akciğer damarlarının yapısal olarak anormal olduğu durumlar.

PPHN riskini artıran durumlar:

• Zamanından sonra doğum (42. haftadan sonra) veya iri bebek
• Sezaryen ile doğum, özellikle doğum eylemi başlamadan yapılan
• Annede diyabet ve obezite
• Gebeliğin son döneminde annenin bazı ağrı kesicileri (iltihap giderici ilaçlar) kullanması
• Gebelikte annenin sigara kullanması
• Gebeliğin ikinci yarısında bazı antidepresan ilaçların kullanımı ile ilişki bildirilmiştir; ancak risk düşüktür. Gebelikte kullanılan ilaçlar hekimle birlikte değerlendirilmeli, kendiliğinden bırakılmamalıdır.

Belirtileri Nelerdir?

Belirtiler genellikle doğumdan sonraki ilk 12–24 saat içinde ortaya çıkar:

• Morarma (siyanoz): Dudaklarda, dilde ve ciltte belirgin morarma; oksijen verilmesine rağmen düzelmeyebilir.
• Hızlı solunum ve solunum sıkıntısı: Burun kanatlarının açılıp kapanması, inleme, göğüs içe çekilmeleri.
• Kandaki oksijen düzeyinde dalgalanmalar: Bebek ağladığında veya uyarıldığında oksijen düzeyinin ani düşmesi.
• Sağ el ile ayak arasında oksijen farkı: Kanın duktus üzerinden akciğeri atlaması nedeniyle sağ elden ölçülen oksijen düzeyi ayaktan ölçülenden yüksek olabilir.
• Kalp üfürümü
• Düşük tansiyon ve zayıf nabızlar
• Beslenme güçlüğü, aşırı uykululuk veya huzursuzluk

Tanı Nasıl Konur?

• Nabız oksimetresi: Kandaki oksijen düzeyi sağ el ve ayaktan eş zamanlı ölçülür; ikisi arasındaki fark PPHN'yi düşündürür. Yenidoğan taramasında da kullanılan bu yöntem, ağır kalp ve akciğer sorunlarının erken fark edilmesine yardımcı olur.
• Ekokardiyografi (kalp ultrasonu): Tanıda en önemli yöntemdir. Akciğer damar basıncının yüksekliği, kanın kalpteki açıklıklardan hangi yöne aktığı ve kalbin işlevi değerlendirilir. Aynı zamanda PPHN'ye benzer tablo yapan doğuştan kalp hastalıkları dışlanır.
• Göğüs röntgeni: Mekonyum aspirasyonu, zatürre veya diyafram hernisi gibi altta yatan nedenleri gösterebilir.
• Kan gazı: Kandaki oksijen, karbondioksit ve asit düzeyi ölçülür.
• Kan testleri: Enfeksiyon belirteçleri, kan şekeri, kalsiyum ve kan sayımı.

Tedavi Seçenekleri

PPHN tedavisi yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde, deneyimli ekipler tarafından yürütülür. Tedavinin amacı, akciğer damarlarını genişleterek akciğerlere kan akışını artırmak, kandaki oksijen düzeyini yükseltmek ve altta yatan nedeni tedavi etmektir.

• Oksijen tedavisi: Oksijen, akciğer damarlarını genişleten güçlü bir etkiye sahiptir.
• Solunum desteği: Çoğu bebek mekanik ventilatöre (solunum cihazı) bağlanır. Bazı bebeklerde yüksek frekanslı ventilasyon gibi özel solunum yöntemleri kullanılır.
• Solunan nitrik oksit: Solunum cihazı aracılığıyla verilen bu gaz, yalnızca akciğer damarlarını seçici olarak genişleterek oksijenlenmeyi belirgin şekilde iyileştirir. PPHN tedavisinin temel unsurlarından biridir.
• Surfaktan tedavisi: Mekonyum aspirasyonu veya surfaktan eksikliği gibi akciğer hastalıklarında akciğerlerin açılmasına yardımcı olur.
• Tansiyon ve kalp işlevinin desteklenmesi: Damar yoluyla verilen ilaçlar ve sıvılar.
• Akciğer damarlarını genişleten diğer ilaçlar: Nitrik okside yanıt vermeyen bebeklerde kullanılabilir.
• Altta yatan nedenin tedavisi: Enfeksiyonlarda antibiyotikler; diyafram hernisinde uygun zamanda cerrahi.
• Sakinleştirme ve uyaranların azaltılması: Ağlama ve huzursuzluk oksijen düzeyini düşürebildiği için bebek sakin bir ortamda, mümkün olduğunca az uyarılarak bakılır; ağrı ve huzursuzluk için ilaçlar kullanılabilir.
• Beslenme ve genel destek: Başlangıçta damar yoluyla beslenme, vücut ısısı, kan şekeri ve elektrolit dengesinin korunması.
• ECMO (vücut dışı yaşam desteği): Tüm tedavilere rağmen oksijen düzeyi yükseltilemeyen ağır vakalarda, kanın vücut dışında bir makinede oksijenlendirildiği ileri bir yaşam desteği yöntemidir. Akciğerlere iyileşmeleri için zaman tanır. Yalnızca belirli merkezlerde uygulanır.

Seyir ve Uzun Dönem Takip

Tedavi ile birlikte akciğer damar basıncı genellikle birkaç gün ile bir-iki hafta içinde düşer ve bebekler solunum desteğinden kademeli olarak ayrılır. PPHN'nin seyri, altta yatan nedene ve hastalığın şiddetine bağlıdır.

PPHN geçiren bebeklerin bir kısmında ileride işitme kaybı, gelişim geriliği, öğrenme güçlükleri ve akciğer sorunları görülebilir. Bu nedenle taburculuk sonrasında düzenli takip önemlidir:

• İşitme testleri (taburcu olmadan önce ve sonrasında düzenli aralıklarla)
• Gelişimsel değerlendirmeler
• Gerekirse kalp ve akciğer kontrolleri
• Büyüme ve beslenme takibi

Korunma

PPHN'nin tamamen önlenmesi her zaman mümkün değildir. Ancak risk azaltılabilir:

• Düzenli gebelik kontrolleri ve gebelikte diyabetin iyi kontrolü
• Gebelikte sigaradan uzak durulması
• Gebeliğin son döneminde ağrı kesici ilaçların yalnızca hekim önerisiyle kullanılması
• Tıbbi gereklilik olmadıkça planlı sezaryenin 39. haftadan sonra yapılması
• Doğumun, gerektiğinde ileri yenidoğan bakımı sağlanabilecek merkezlerde yapılması; özellikle yüksek riskli gebeliklerde
• Gebelikte saptanan diyafram hernisi gibi durumlarda doğumun deneyimli bir merkezde planlanması

Ailelere Öneriler

Bebeğinin yoğun bakımda olması aileler için son derece zorlayıcıdır. Tedavi ekibiyle düzenli iletişim kurmak, bebeğin durumunu ve tedavi planını anlamak için soru sormak önemlidir. Bebek sakin tutulması gerektiği için ilk günlerde bebeğe dokunma ve ziyaret konusunda bazı kısıtlamalar olabilir. Anne sütünü sağarak saklamak, bebek beslenmeye başladığında en uygun besini sunmanızı sağlar. Bu süreçte aile bireylerinin de psikolojik destek alması faydalı olabilir.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

PPHN genellikle doğumdan sonra hastanede fark edilir ve tedavi edilir. Taburcu olduktan sonra ise aşağıdaki durumlarda bebeğinizi vakit kaybetmeden hekime götürün:

• Bebeğinizde hızlı nefes alma, inleme veya göğüs içe çekilmeleri
• Beslenirken yorulma, terleme veya morarma
• Kilo alamama
• Seslere tepki vermeme veya gelişim basamaklarında gecikme

Acil durum: Bebekte dudaklarda veya yüzde morarma, nefes almada duraklamalar, ağır solunum sıkıntısı, uyandırmakta güçlük veya beslenmeyi tamamen bırakma durumunda beklemeden 112'yi arayın.

Persistan pulmoner hipertansiyon yenidoğan (neonatoloji) uzmanları tarafından tedavi edilir; tanı ve takipte çocuk kardiyolojisi uzmanları, diyafram hernisi gibi durumlarda çocuk cerrahisi uzmanları yer alır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amaçlıdır; teşhis ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurunuz.