Pulmoner hipertansiyon

Pulmoner Hipertansiyon Nedir?

Pulmoner hipertansiyon (akciğer tansiyonu), kalbin sağ tarafından akciğerlere kan taşıyan atardamarlardaki (pulmoner arterler) kan basıncının normalden yüksek olmasıdır. Vücuttaki genel kan basıncının (tansiyon) yüksekliğinden farklı bir hastalıktır. Normalde akciğer atardamarlarındaki basınç düşüktür. Pulmoner hipertansiyonda bu damarlar daralır, sertleşir veya tıkanır; kalbin sağ tarafı akciğerlere kan pompalamak için daha fazla güç harcamak zorunda kalır.

Zamanla kalbin sağ karıncığı kalınlaşır, genişler ve yorulur; sonunda sağ kalp yetmezliği gelişebilir. Pulmoner hipertansiyon, sağ kalp kateterizasyonu ile ölçülen ortalama pulmoner arter basıncının dinlenme halinde 20 mmHg'nin üzerinde olması olarak tanımlanır.

Pulmoner hipertansiyon ciddi ve ilerleyici bir hastalıktır. Belirtiler genellikle sinsi başladığından ve nefes darlığı gibi yaygın şikâyetlerle seyrettiğinden tanı sıklıkla gecikir. Ancak son yıllarda geliştirilen ilaçlar ve tedaviler sayesinde hastaların yaşam kalitesi ve yaşam süresi önemli ölçüde iyileşmiştir. Erken tanı ve deneyimli merkezlerde tedavi büyük önem taşır.

Pulmoner Hipertansiyon Grupları

Pulmoner hipertansiyon, nedenlerine göre beş gruba ayrılır. Tedavi, hastanın hangi grupta olduğuna göre belirlenir:

Grup 1: Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH)

Akciğer atardamarlarının kendisinin hastalandığı, nadir görülen bir türdür. Genç ve orta yaşlı kadınlarda daha sık görülür.

• İdiyopatik (nedeni bilinmeyen) PAH
• Kalıtsal PAH (BMPR2 ve diğer gen değişiklikleri)
• İlaç ve toksinlere bağlı PAH: Bazı zayıflama ilaçları, metamfetamin, kokain, bazı kemoterapi ilaçları
• Bağ dokusu hastalıklarına bağlı PAH: Özellikle sistemik skleroz (skleroderma), lupus
• HIV enfeksiyonu
• Karaciğer hastalığına bağlı portal hipertansiyon (portopulmoner hipertansiyon)
• Doğumsal kalp hastalıkları (kalpte delikler)
• Şistozomiyaz

Grup 2: Sol Kalp Hastalığına Bağlı Pulmoner Hipertansiyon

En sık görülen türdür. Sol kalp yetmezliği, mitral ve aort kapak hastalıkları gibi sol kalp sorunlarında kan akciğerlerde geriye doğru birikir ve basınç artar.

Grup 3: Akciğer Hastalıkları ve/veya Oksijen Eksikliğine Bağlı Pulmoner Hipertansiyon

KOAH, interstisyel akciğer hastalıkları (akciğer fibrozisi), uyku apnesi, obezite hipoventilasyon sendromu ve yüksek rakımda uzun süre yaşamaya bağlı. İkinci en sık görülen türdür.

Grup 4: Akciğer Atardamarlarında Tıkanıklığa Bağlı Pulmoner Hipertansiyon

Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH): Geçirilmiş akciğer embolisi (akciğere pıhtı atması) sonrası pıhtının tam erimeyerek akciğer damarlarında kalıcı tıkanıklık ve daralmaya yol açmasıdır. Önemlidir; çünkü bazı hastalarda ameliyatla tamamen iyileşebilir.

Grup 5: Belirsiz veya Birden Fazla Mekanizmaya Bağlı Pulmoner Hipertansiyon

Kronik kan hastalıkları (orak hücre anemisi, talasemi), sarkoidoz, böbrek yetmezliği, metabolik hastalıklar ve bazı tümörler.

Belirtileri Nelerdir?

Erken dönemde belirtiler hafif ve belirsizdir; hastalık ilerledikçe belirginleşir:

• Eforla gelen nefes darlığı: En sık ve en erken belirtidir. Başlangıçta merdiven çıkarken veya hızlı yürürken ortaya çıkar; ilerledikçe daha az eforla ve dinlenirken de görülür.
• Yorgunluk ve halsizlik
• Göğüs ağrısı veya baskı hissi: Özellikle eforla
• Baş dönmesi ve bayılma: Özellikle eforla; ileri hastalığın işaretidir
• Çarpıntı
• Ayak bileklerinde ve bacaklarda şişlik (ödem): Sağ kalp yetmezliğine bağlı
• Karında şişlik ve sağ üst karında dolgunluk: Karaciğerde kan göllenmesi ve karında sıvı birikmesi
• Dudaklarda ve parmak uçlarında morarma
• Kuru öksürük, nadiren kanlı balgam
• Ses kısıklığı (genişlemiş pulmoner arterin sinire baskısı; nadir)
• İştahsızlık

Tanı Nasıl Konur?

Açıklanamayan nefes darlığı olan ve özellikle risk faktörleri bulunan kişilerde pulmoner hipertansiyon akla getirilmelidir.

• Ekokardiyografi (kalp ultrasonu): Pulmoner hipertansiyon şüphesinde ilk ve en önemli tarama testidir. Akciğer atardamar basıncı tahmin edilir; sağ kalbin büyüklüğü ve işlevi değerlendirilir. Sol kalp ve kapak hastalıkları ile doğumsal kalp hastalıkları araştırılır.
• Sağ kalp kateterizasyonu: Tanıyı kesinleştiren altın standart testtir. Kasık veya boyun toplardamarından ilerletilen ince bir kateterle kalbin sağ tarafındaki ve akciğer atardamarındaki basınçlar doğrudan ölçülür. Ayrıca bazı hastalarda damar genişletici ilaçlara yanıt (vazoreaktivite testi) değerlendirilir.
• Elektrokardiyografi (EKG) ve akciğer grafisi: Sağ kalp zorlanması bulguları.
• Solunum fonksiyon testleri ve difüzyon testi: Akciğer hastalıklarının değerlendirilmesi.
• Yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisi: Akciğer hastalıklarının araştırılması.
• Ventilasyon/perfüzyon (V/Q) sintigrafisi: Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyonun taranmasında en önemli testtir. Normal ise KTEPH büyük olasılıkla dışlanır.
• BT pulmoner anjiyografi: Akciğer damarlarındaki pıhtıların ve tıkanıklıkların gösterilmesi.
• Uyku testi: Uyku apnesi şüphesinde.
• Kan testleri: NT-proBNP (kalp zorlanmasının göstergesi), karaciğer ve böbrek fonksiyonları, tiroid testleri, HIV testi, otoimmün testler (ANA ve diğerleri), tam kan sayımı.
• 6 dakika yürüme testi: Egzersiz kapasitesini ölçer; hastalığın şiddetini ve tedaviye yanıtı değerlendirmede kullanılır.
• Kardiyopulmoner egzersiz testi ve kardiyak MR: Seçilmiş hastalarda.
• Genetik test: Kalıtsal PAH şüphesinde.

Tedavi Seçenekleri

Tedavi, pulmoner hipertansiyonun grubuna ve şiddetine göre planlanır. PAH ve KTEPH hastaları, bu alanda deneyimli pulmoner hipertansiyon merkezlerinde takip edilmelidir.

Genel ve Destekleyici Tedaviler

• İdrar söktürücüler (diüretikler): Vücutta biriken fazla sıvıyı atarak ödemi ve sağ kalp yükünü azaltır.
• Oksijen tedavisi: Kandaki oksijen düzeyi düşük olan hastalarda.
• Kan sulandırıcılar: KTEPH'de ömür boyu kullanılır; diğer bazı gruplarda seçilmiş hastalarda.
• Demir eksikliğinin düzeltilmesi
• Denetimli egzersiz ve rehabilitasyon: Hekim önerisiyle, düşük-orta yoğunlukta egzersiz programları egzersiz kapasitesini ve yaşam kalitesini artırır.
• Aşılar: Grip, pnömokok ve COVID-19 aşıları önerilir.
• Psikososyal destek

Altta Yatan Hastalığın Tedavisi

• Grup 2: Sol kalp yetmezliği ve kapak hastalıklarının tedavisi; tansiyon kontrolü.
• Grup 3: Akciğer hastalığının tedavisi, oksijen tedavisi, uyku apnesinde CPAP.

Pulmoner Arteriyel Hipertansiyona (Grup 1) Özgü İlaçlar

Bu ilaçlar akciğer atardamarlarını genişleterek basıncı düşürür; genellikle birden fazla ilaç birlikte kullanılır:

• Endotelin reseptör antagonistleri: Bosentan, ambrisentan, masitentan. Bebekte doğumsal anomalilere yol açabileceğinden kullanım sırasında güvenilir doğum kontrolü şarttır.
• Fosfodiesteraz-5 inhibitörleri: Sildenafil, tadalafil.
• Çözünür guanilat siklaz uyarıcıları: Riosiguat (KTEPH'de de kullanılır).
• Prostasiklin yolu ilaçları: Epoprostenol (damardan sürekli infüzyon), treprostinil (deri altı, damardan veya solunum yoluyla), iloprost (solunum yoluyla), seleksipag (ağızdan). İleri evre hastalıkta kullanılır.
• Kalsiyum kanal blokerleri: Yalnızca vazoreaktivite testine olumlu yanıt veren küçük bir hasta grubunda yüksek dozda kullanılır.
• Yeni tedaviler: Sotatersept gibi damar duvarındaki yeniden şekillenmeyi hedefleyen ilaçlar.

Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyonda (Grup 4)

• Pulmoner endarterektomi: Akciğer atardamarlarındaki kronik pıhtıların ve iz dokusunun ameliyatla çıkarılmasıdır. Uygun hastalarda hastalığı tamamen veya büyük ölçüde iyileştirebilir. Deneyimli merkezlerde yapılmalıdır.
• Balon pulmoner anjiyoplasti: Ameliyata uygun olmayan hastalarda daralmış damarların kateterle balonla genişletilmesi.
• İlaç tedavisi (riosiguat) ve ömür boyu kan sulandırıcı.

Akciğer Nakli

Tüm tedavilere rağmen ilerleyen ağır hastalarda akciğer (veya kalp-akciğer) nakli değerlendirilir.

Pulmoner Hipertansiyon ile Yaşam

• İlaçlarınızı düzenli kullanın; hekiminize danışmadan bırakmayın veya doz değiştirmeyin.
• Tuz ve sıvı alımınızı hekiminizin önerisine göre düzenleyin; her gün tartılın ve ani kilo artışını hekiminize bildirin.
• Ağır kaldırma ve aşırı zorlayıcı eforlardan kaçının; ancak hekiminizin önerdiği düzenli hafif egzersizleri sürdürün.
• Sigara içmeyin.
• Yüksek rakımlı yerlere çıkmadan ve uçak yolculuğundan önce hekiminize danışın; ek oksijen gerekebilir.
• Sıcak banyo, sauna ve hamamdan kaçının; tansiyon düşmesi ve bayılmaya yol açabilir.
• Gebelik: Pulmoner arteriyel hipertansiyonda gebelik anne için çok yüksek risk taşır ve genellikle önerilmez. Güvenilir doğum kontrol yöntemi kullanılmalı ve aile planlaması hekimle birlikte yapılmalıdır.
• Bitkisel ürünler ve reçetesiz ilaçlar (özellikle burun açıcı ve soğuk algınlığı ilaçları) kullanmadan önce hekiminize danışın.
• Ameliyat ve anestezi gerektiren işlemlerden önce hekimlerinize hastalığınızı bildirin.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

Açıklanamayan ve giderek artan eforla nefes darlığı, yorgunluk, eforla göğüs ağrısı veya baş dönmesi, bacaklarda şişlik varsa bir kardiyoloji veya göğüs hastalıkları uzmanına başvurun. Daha önce akciğer embolisi geçirdiyseniz ve 3 ay sonra hâlâ nefes darlığınız devam ediyorsa, skleroderma veya başka bir bağ dokusu hastalığınız varsa, ailenizde pulmoner hipertansiyon öyküsü bulunuyorsa ya da karaciğer hastalığınız varsa pulmoner hipertansiyon açısından değerlendirilmeniz önemlidir.

Acil durum: Bayılma, ani ve şiddetli nefes darlığı, göğüs ağrısı, kanlı öksürük, dudaklarda belirgin morarma, çok hızlı veya düzensiz kalp atışı ya da hızla artan bacak şişliği ve kilo artışı varsa beklemeden 112'yi arayın.

Pulmoner hipertansiyon kardiyoloji ve göğüs hastalıkları uzmanları, özellikle pulmoner hipertansiyon merkezlerinde deneyimli hekimler tarafından tanı alır ve tedavi edilir. KTEPH cerrahisinde kalp ve damar cerrahisi veya göğüs cerrahisi, bağ dokusu hastalıklarında romatoloji, doğumsal kalp hastalıklarında çocuk kardiyolojisi, akciğer naklinde organ nakli ekipleri sürece katılır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amaçlıdır; teşhis ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurunuz.