Antifosfolipid Sendromu

Antifosfolipid Sendromu Nedir?

Antifosfolipid sendromu (APS), bağışıklık sisteminin yanlışlıkla vücuttaki fosfolipid adı verilen moleküllere karşı antikor ürettiği bir otoimmün hastalıktır. Bu antikorlar, kanın normalden daha hızlı pıhtılaşmasına yol açarak atardamar ve toplardamarlarda pıhtı oluşumuna neden olur. Hughes sendromu olarak da bilinen APS, tek başına görülebileceği gibi (primer APS) sistemik lupus eritematozus gibi başka bir otoimmün hastalıkla birlikte de ortaya çıkabilir (sekonder APS).

Pıhtılar; bacaklarda derin ven trombozu, akciğerlerde pulmoner emboli, beyinde inme (felç) ve kalpte kalp krizi gibi ciddi sağlık sorunlarına yol açabilir. Ayrıca kadınlarda tekrarlayan düşüklerin ve gebelik komplikasyonlarının önemli bir nedenidir.

Belirtileri Nelerdir?

APS belirtileri, pıhtının oluştuğu bölgeye bağlı olarak değişir. En sık görülen bulgular şunlardır:

• Bacaklarda şişlik, ağrı, kızarıklık ve sıcaklık (derin ven trombozu)
• Nefes darlığı, göğüs ağrısı ve kanlı öksürük (pulmoner emboli)
• Ani güçsüzlük, konuşma bozukluğu, yüzde eğilme (inme geçici iskemik atak)
• Tekrarlayan düşükler, ölü doğum veya erken doğum (gebelik kayıpları)
• El ve ayaklarda ağrılı morumsu renk değişikliği (livedo reticularis)
• Baş ağrısı, migren, epilepsi nöbetleri ve görme sorunları

Acil durum: Ani şiddetli baş ağrısı, göğüs ağrısı, nefes darlığı, vücudun bir tarafında güç kaybı veya yüksek ateşin eşlik ettiği çoklu organ yetmezliği belirtileri yaşarsanız derhal acil servise başvurun. Bu bulgular yaşamı tehdit eden katastrofik APS'nin habercisi olabilir.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

APS'nin kesin nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, genetik yatkınlık ve çevresel tetikleyicilerin rol oynadığı düşünülmektedir. Bağışıklık sistemi, normalde koruyucu olan antikorları yanlışlıkla fosfolipid proteinlerine yönlendirir ve pıhtılaşma mekanizmasını bozar. Aşağıdaki durumlar riski artırabilir:

• Otoimmün hastalıklar (özellikle sistemik lupus eritematozus)
• Ailede APS veya otoimmün hastalık öyküsü
• Kronik enfeksiyonlar (HIV, hepatit C, sıtma gibi)
• Bazı ilaçlar (hidralazin, fenitoin, amoksisilin gibi)
• Uzun süre hareketsiz kalma (ameliyat sonrası, uzun uçak yolculuğu gibi)

Ancak birçok hastada altta yatan belirgin bir neden bulunamayabilir.

Tanı Nasıl Konur?

APS tanısı, klinik bulgular ile laboratuvar testlerinin birlikte değerlendirilmesiyle konur. Doktorunuz, aşağıdaki durumların varlığını araştırır:

• Bir damarda veya atardamarda kan pıhtısı geçirilmesi
• Gebelik kayıpları (10. haftadan sonra tekrarlayan düşükler, ölü doğum, erken doğum)

Laboratuvar testlerinde ise şu antikorlar en az 12 hafta arayla iki kez pozitif saptanmalıdır:

• Lupus antikoagülanı
• Antikardiyolipin antikorları (IgG/IgM)
• Anti-beta-2-glikoprotein I antikorları (IgG/IgM)

Bu testlerin pozitif çıkması tek başına tanı koydurmaz; mutlaka klinik belirtilerle birlikte değerlendirilmelidir. Ayrıca pıhtı varlığını doğrulamak için Doppler ultrasonografi, BT anjiyografi veya MR gibi görüntüleme yöntemleri kullanılabilir.

Tedavi ve Korunma

APS tedavisinin amacı, yeni pıhtı oluşumunu önlemek ve gebelik kayıplarını azaltmaktır. Tedavi planı, hastanın pıhtı geçmişine, gebelik durumuna ve diğer risk faktörlerine göre kişiselleştirilir.

• Pıhtı geçirenlerde: Genellikle uzun süreli kan sulandırıcı tedavi önerilir. Warfarin ve heparin en sık kullanılan ilaçlardır.
• Gebelik planlayan veya gebe kadınlarda: Düşük molekül ağırlıklı heparin ile birlikte düşük doz aspirin uygulanır. Warfarin gebelikte sakıncalı olduğu için kullanılmaz.
• Pıhtı öyküsü olmayan ancak yüksek riskli hastalarda: Aspirin ya da heparin profilaksisi gündeme gelebilir.

Katastrofik APS ise acil ve yoğun tedavi gerektirir; steroidler, plazmaferez ve immünoglobulin gibi yöntemler kullanılır.

Korunma için sigara içilmemesi, düzenli egzersiz yapılması, obeziteden kaçınılması ve uzun süre hareketsiz kalınmaması önemlidir. Tüm tedavi ve izlem, bir romatoloji uzmanı tarafından yönetilmelidir. Bu sayfa yalnızca bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için mutlaka bir hekime danışınız.