Behçet Hastalığı

Behçet Hastalığı Nedir?

Behçet hastalığı, vücuttaki kan damarlarında iltihaba (vaskülit) yol açan, ataklar ve sakin dönemlerle seyreden uzun süreli (kronik) bir hastalıktır. En tipik belirtileri ağızda tekrarlayan aftlar, genital bölgede yaralar, göz iltihabı ve cilt lezyonlarıdır. Hastalık eklemleri, damarları, sinir sistemini ve sindirim sistemini de etkileyebilir.

Hastalık, 1937 yılında Türk dermatolog Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanmış ve onun adıyla anılmaktadır. Behçet hastalığı, tarihî İpek Yolu boyunca yer alan ülkelerde, özellikle Türkiye, İran, Orta Doğu ve Uzak Doğu'da daha sık görülür. Türkiye, dünyada Behçet hastalığının en sık görüldüğü ülkedir.

Behçet hastalığı genellikle 20–40 yaşları arasında başlar. Kadın ve erkeklerde benzer sıklıkta görülse de, genç erkeklerde göz ve damar tutulumu gibi ciddi komplikasyonlar daha sık ve ağır seyredebilir. Hastalık bulaşıcı değildir. Uygun tedavi ve düzenli takiple hastaların çoğu ataklarını kontrol altına alarak normal yaşamını sürdürebilir.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Behçet hastalığının kesin nedeni bilinmemektedir. Genetik yatkınlığı olan kişilerde bazı enfeksiyonlar veya çevresel etkenlerin bağışıklık sistemini aşırı ve yanlış şekilde uyardığı düşünülmektedir.

• Genetik yatkınlık: HLA-B51 adlı doku grubu geni taşıyanlarda hastalık daha sık görülür. Ancak bu geni taşıyan herkeste hastalık gelişmez ve bu geni taşımayanlarda da hastalık görülebilir.
• Coğrafi köken: İpek Yolu ülkelerinde yaşamak veya bu bölgelerden köken almak.
• Genç erişkin yaş
• Ailede Behçet hastalığı öyküsü

Belirtileri Nelerdir?

Behçet hastalığının belirtileri kişiden kişiye büyük farklılık gösterir ve aynı anda değil, zaman içinde farklı dönemlerde ortaya çıkabilir. Belirtiler ataklarla gelir ve kendiliğinden veya tedaviyle geçer.

Ağız Aftları

Hemen tüm hastalarda görülür ve çoğu zaman ilk belirtidir. Dudak, yanak içi, dil, damak ve boğazda yuvarlak, kenarları kırmızı, ortası beyaz-sarı renkli, ağrılı yaralardır. Genellikle 1–3 hafta içinde iz bırakmadan iyileşir ve yılda en az üç kez tekrarlar. Yemek yemeyi ve konuşmayı zorlaştırabilir.

Genital Yaralar

Erkeklerde en sık torbada (skrotum), kadınlarda dış genital bölgede görülen, ağrılı aftlara benzer yaralardır. Ağız aftlarından daha derin olabilir ve iz bırakarak iyileşebilir.

Cilt Belirtileri

• Sivilce benzeri lezyonlar (papülopüstüler lezyonlar): Özellikle sırt, göğüs ve bacaklarda; akneye benzer ancak ergenlik dışı yaşlarda ve alışılmadık yerlerde görülür.
• Eritema nodozum: Özellikle bacakların ön yüzünde kırmızı, ağrılı, sertçe şişlikler.
• Paterji reaksiyonu: İğne batırılan yerde 24–48 saat içinde kızarıklık veya küçük bir sivilce oluşması; ciltte aşırı duyarlılığı gösterir ve tanıda yardımcı bir testtir.

Göz Tutulumu

Behçet hastalığının en ciddi tutulumlarından biridir. Gözün iç katmanlarında iltihap (üveit) gelişir. Belirtiler arasında göz ağrısı, kızarıklık, ışığa hassasiyet, bulanık görme ve görmede ani azalma yer alır. Tekrarlayan ataklar tedavi edilmezse kalıcı görme kaybına, hatta körlüğe yol açabilir. Bu nedenle göz belirtileri hiçbir zaman ihmal edilmemelidir.

Eklem Tutulumu

Dizler, ayak bilekleri, el bilekleri ve dirseklerde ağrı ve şişlik. Genellikle kalıcı eklem hasarı bırakmaz.

Damar Tutulumu (Vasküler Behçet)

• Toplardamarlarda pıhtı (tromboz): En sık bacak toplardamarlarında görülür; bacakta şişlik ve ağrı yapar.
• Atardamar tutulumu: Nadir ancak ciddidir; damar duvarında genişleme (anevrizma) ve tıkanma gelişebilir. Akciğer atardamarındaki anevrizmalar kanlı balgama ve ciddi kanamalara yol açabilir.

Sinir Sistemi Tutulumu (Nöro-Behçet)

Baş ağrısı, denge bozukluğu, güçsüzlük, konuşma bozukluğu, çift görme ve davranış değişiklikleri ile kendini gösterebilir. Ciddi bir tutulumdur ve hızlı tedavi gerektirir.

Sindirim Sistemi Tutulumu

Bağırsaklarda yaralar; karın ağrısı, ishal ve kanlı dışkı ile kendini gösterebilir.

Tanı Nasıl Konur?

Behçet hastalığını kesin olarak gösteren özel bir kan testi yoktur. Tanı, belirtilerin ve muayene bulgularının bir arada değerlendirilmesiyle, uluslararası tanı kriterlerine göre konur.

• Ayrıntılı öykü ve fizik muayene: Ağız aftlarının sıklığı, genital yaralar, cilt ve göz belirtileri sorgulanır ve muayene edilir.
• Paterji testi: Ön kola steril bir iğne batırılarak 24–48 saat sonra iğne yerinde reaksiyon olup olmadığına bakılır.
• Göz muayenesi: Belirti olmasa bile, tanı anında ve düzenli aralıklarla göz hekimi muayenesi yapılmalıdır.
• Kan testleri: İltihap belirteçleri ve benzer hastalıkları dışlamak için testler; HLA-B51 testi destekleyici olabilir.
• Görüntüleme: Damar tutulumunda Doppler ultrason, BT veya MR anjiyografi; sinir sistemi tutulumunda beyin MR.
• Kolonoskopi: Bağırsak tutulumu şüphesinde.

Ağız aftları toplumda çok yaygındır ve tek başına Behçet hastalığı anlamına gelmez. Tanı için başka belirtilerin de eşlik etmesi gerekir.

Tedavi Seçenekleri

Behçet hastalığının kesin tedavisi yoktur; ancak tedavilerle ataklar baskılanabilir, sıklığı azaltılabilir ve organ hasarı önlenebilir. Tedavi, hangi organların tutulduğuna ve hastalığın şiddetine göre kişiye özel planlanır.

• Ağız ve genital yaralar için: Kortizonlu ve ağrıyı azaltan ağız içi ilaçlar, gargaralar ve kremler.
• Kolşisin: Ağız-genital yaralar, cilt lezyonları ve eklem belirtilerinin önlenmesinde sık kullanılan temel ilaçlardan biridir.
• Apremilast: Tekrarlayan ağız aftlarında etkili olabilen bir ilaçtır.
• Kortizon: Ataklarda ve ciddi tutulumlarda iltihabı hızla baskılamak için kullanılır.
• Bağışıklık sistemini düzenleyen ilaçlar: Azatiyoprin, siklosporin gibi ilaçlar özellikle göz, damar ve sinir sistemi tutulumunda kullanılır.
• Biyolojik ilaçlar: İnterferon alfa ve TNF-alfa inhibitörleri gibi ilaçlar, ağır göz tutulumu, nöro-Behçet, bağırsak ve damar tutulumu gibi ciddi durumlarda etkilidir.
• Damar tutulumunda: Bağışıklık baskılayıcı tedavi temeldir; anevrizmalarda girişimsel veya cerrahi tedaviler gerekebilir.

Göz tutulumunda tedavi göz hekimi ve romatolog tarafından birlikte yürütülmelidir. Kullanılan ilaçların bazıları bağışıklığı baskıladığı için düzenli kan testleri ve kontroller gereklidir.

Seyir

Behçet hastalığı genellikle hastalığın ilk yıllarında daha aktif seyreder; zamanla atakların sıklığı ve şiddeti birçok hastada azalır. Ağız ve cilt belirtileri rahatsız edici olsa da genellikle kalıcı hasar bırakmaz. Hastalığın uzun dönem seyrini asıl belirleyen; göz, damar, sinir sistemi ve bağırsak tutulumlarıdır. Bu tutulumlar erken fark edilip etkin şekilde tedavi edildiğinde kalıcı hasar riski belirgin şekilde azalır. Bu nedenle belirtiler sakin seyretse bile düzenli kontroller önemlidir.

Behçet Hastalığıyla Yaşam: Öneriler

• İlaçlarınızı düzenli kullanın; belirtiler geçse bile hekiminize danışmadan bırakmayın.
• Göz kontrollerini aksatmayın; göz belirtisi olmasa bile önerilen aralıklarla muayene olun.
• Ağız hijyenine özen gösterin: Yumuşak diş fırçası kullanın, düzenli diş hekimi kontrolüne gidin. Diş ve dişeti sorunları aftları tetikleyebilir.
• Aftları tetikleyen yiyeceklerden kaçının: Bazı hastalarda sert, baharatlı, asitli yiyecekler ve ceviz gibi kuruyemişler aftları artırabilir.
• Sigarayı bırakın.
• Stresi yönetin ve yeterli uyuyun; stres ve yorgunluk atakları tetikleyebilir.
• Gebelik planlıyorsanız önceden hekiminize danışın: Bazı ilaçların değiştirilmesi gerekebilir.
• Aşılarınızı hekiminize danışarak yaptırın.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

• Yılda üç kez veya daha sık tekrarlayan ağız aftlarınız varsa
• Ağız aftlarına genital yaralar, cilt lezyonları veya eklem ağrıları eşlik ediyorsa
• Bacakta şişlik, ağrı ve kızarıklık geliştiyse
• Behçet tanınız varken yeni belirtiler ortaya çıktıysa

Acil durum: Gözde ani ağrı, kızarıklık, bulanık görme veya görme kaybı; kanlı balgam; şiddetli baş ağrısı, konuşma bozukluğu, güçsüzlük veya denge kaybı; kanlı dışkı ya da şiddetli karın ağrısı varsa beklemeden acil servise başvurun.

Behçet hastalığı romatoloji ve dermatoloji uzmanları tarafından tanı alır ve tedavi edilir. Organ tutulumuna göre göz hastalıkları, nöroloji, gastroenteroloji ve kalp ve damar cerrahisi uzmanları da tedaviye katılır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amaçlıdır; teşhis ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurunuz.