Sarkom

Sarkom Nedir?

Sarkom, vücudun destek ve bağ dokularından gelişen kötü huylu tümörlerin genel adıdır. Bu dokular arasında kemik, kıkırdak, yağ, kas, kan ve lenf damarları, sinir kılıfları, eklem zarları ve lifli bağ dokusu bulunur. Sarkomlar vücudun hemen her yerinde gelişebilir; ancak en sık kollarda ve bacaklarda (özellikle uylukta), gövdede, karın arka duvarında (retroperiton) ve baş-boyun bölgesinde görülür.

Sarkomlar nadir görülen kanserlerdir; yetişkin kanserlerinin yaklaşık %1'ini oluşturur. Ancak çocuk ve gençlerde görülen kanserlerin daha büyük bir bölümünü oluşturur. Sarkomun 70'ten fazla alt türü vardır ve her birinin davranışı ve tedavisi farklıdır. Bu nedenle sarkom şüphesi olan hastaların tanı ve tedavisinin, sarkom konusunda deneyimli merkezlerde ve multidisipliner ekipler tarafından yapılması sonuçları belirgin şekilde iyileştirir.

Sarkom Türleri

Sarkomlar iki ana gruba ayrılır:

Yumuşak Doku Sarkomları

Sarkomların büyük çoğunluğunu oluşturur. Başlıca türleri şunlardır:

• Liposarkom: Yağ dokusundan gelişir; yetişkinlerde en sık görülen yumuşak doku sarkomlarındandır. Uylukta ve karın arka duvarında sık görülür.
• Leiyomiyosarkom: Düz kas dokusundan gelişir; rahim, karın içi, damar duvarları ve deride görülebilir.
• Undiferansiye pleomorfik sarkom: Daha önce malign fibröz histiyositom olarak adlandırılırdı; ileri yaşta, kol ve bacaklarda sık görülür.
• Sinovyal sarkom: Genellikle genç erişkinlerde, diz ve diğer eklemlerin yakınında görülür.
• Rabdomiyosarkom: İskelet kası benzeri hücrelerden gelişir; çocuklarda en sık görülen yumuşak doku sarkomudur. Baş-boyun, göz çevresi, idrar ve genital organlar ile kol ve bacaklarda görülebilir.
• Malign periferik sinir kılıfı tümörü: Sinir kılıflarından gelişir; nörofibromatozis tip 1 hastalarında daha sık görülür.
• Anjiyosarkom: Kan ve lenf damarlarından gelişir; deride (özellikle yaşlılarda saçlı deride), memede ve iç organlarda görülebilir.
• Gastrointestinal stromal tümör (GIST): Sindirim sisteminin duvarından, çoğunlukla mide ve ince bağırsaktan gelişir.
• Fibrosarkom, miksofibrosarkom, desmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör ve diğer nadir türler.
• Kaposi sarkomu: Herpes virüsü 8 ile ilişkili, genellikle deride mor-kahverengi lekeler şeklinde görülen ve bağışıklık sistemi zayıf kişilerde daha sık rastlanan bir türdür.

Kemik Sarkomları

• Osteosarkom: Kemik yapan hücrelerden gelişir; en sık ergenlik döneminde, diz çevresinde görülür.
• Ewing sarkomu: Çocuk ve gençlerde görülür; kemiklerde veya yumuşak dokuda gelişebilir.
• Kondrosarkom: Kıkırdak dokusundan gelişir; genellikle yetişkinlerde görülür.
• Kordoma: Kafa tabanı ve kuyruk sokumunda görülen nadir bir türdür.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Sarkomların çoğunda belirli bir neden bulunamaz. Bilinen risk faktörleri şunlardır:

• Kalıtsal sendromlar: Li-Fraumeni sendromu, nörofibromatozis tip 1, kalıtsal retinoblastom, Gardner sendromu (ailesel adenomatöz polipozis), tüberoz skleroz, Werner sendromu.
• Daha önce radyoterapi almış olmak: Işın alan bölgede yıllar sonra sarkom gelişebilir.
• Kronik lenf ödem: Özellikle meme kanseri tedavisi sonrası koldaki uzun süreli şişlik anjiyosarkom riskini artırabilir (Stewart-Treves sendromu).
• Kimyasal maddeler: Vinil klorür, arsenik, bazı herbisitler (dioksin).
• Bağışıklık sistemi zayıflığı ve bazı virüs enfeksiyonları: HIV ve herpes virüsü 8 (Kaposi sarkomu).
• Daha önce kemoterapi almış olmak
• Paget kemik hastalığı: Kemik sarkomu riski.

Travma sarkoma neden olmaz; ancak darbe sonrası yapılan muayenede mevcut bir kitle fark edilebilir.

Belirtileri Nelerdir?

Sarkomlar erken dönemde genellikle belirti vermez. Belirtiler tümörün yerine ve büyüklüğüne göre değişir:

Kol, Bacak ve Gövdede

• Ele gelen, genellikle ağrısız, giderek büyüyen şişlik veya kitle
• Kitle büyüyüp sinirlere, damarlara veya kaslara baskı yaptığında ağrı, uyuşma veya şişlik
• Hareket kısıtlılığı

Karın İçinde ve Karın Arka Duvarında

• Karında şişlik, dolgunluk veya ele gelen kitle
• Karın ağrısı
• Çabuk doyma, bulantı, kabızlık
• Bacaklarda şişlik
• Bu bölgedeki sarkomlar çok büyüyene kadar fark edilmeyebilir.

Kemikte

• Özellikle gece artan, istirahatte geçmeyen kemik ağrısı
• Şişlik
• Hafif bir travmayla oluşan kırık

Genel Belirtiler

• Açıklanamayan kilo kaybı
• Halsizlik ve yorgunluk
• Ateş
• Akciğere yayılım varsa öksürük ve nefes darlığı

Şüphe Uyandıran Kitle Özellikleri

Aşağıdaki özelliklere sahip yumuşak doku kitleleri sarkom açısından mutlaka değerlendirilmelidir:

• 5 cm'den büyük kitle
• Büyüyen kitle
• Kas tabakasının altında, derin yerleşimli kitle
• Ağrılı kitle
• Daha önce çıkarılmış bir kitlenin aynı yerde tekrar etmesi

Tanı Nasıl Konur?

• Fizik muayene: Kitlenin boyutu, derinliği, kıvamı ve hareketliliği değerlendirilir.
• Ultrason: Yüzeyel kitlelerin ilk değerlendirmesinde kullanılır.
• MR: Kol, bacak ve gövdedeki yumuşak doku sarkomlarının değerlendirilmesinde en önemli görüntüleme yöntemidir. Tümörün boyutunu, çevre dokular, damar ve sinirlerle ilişkisini gösterir; cerrahi planlamada vazgeçilmezdir.
• Bilgisayarlı tomografi: Karın içi ve karın arka duvarındaki sarkomların değerlendirilmesinde ve akciğer yayılımının araştırılmasında kullanılır. Sarkomlar en sık akciğerlere yayılır.
• PET-BT: Seçilmiş hastalarda yayılımı değerlendirmek için.
• Biyopsi: Kesin tanı biyopsiyle konur. Genellikle görüntüleme eşliğinde kalın iğneyle (tru-cut) yapılır. Biyopsinin, ameliyatı yapacak cerrahın planlamasıyla ve sarkom konusunda deneyimli bir merkezde yapılması çok önemlidir. Yanlış yerden veya yanlış teknikle yapılan biyopsi ya da sarkom olduğu bilinmeden kitlenin basitçe çıkarılması, tümörün yayılmasına ve sonraki tedavinin zorlaşmasına yol açabilir.
• Patolojik ve moleküler inceleme: Sarkomun alt tipi ve derecesi (yavaş veya hızlı büyüyen) belirlenir. Birçok sarkom türüne özgü genetik değişikliklerin araştırılması tanıyı doğrular ve tedavi seçimine yardımcı olur.

Evreleme

Sarkomun evresi; tümörün boyutu, derinliği, derecesi (grade), lenf bezlerine ve uzak organlara yayılım olup olmadığına göre belirlenir. Tümörün derecesi, hastalığın seyri ve tedavi planlaması açısından özellikle önemlidir.

Tedavi Seçenekleri

Sarkom tedavisi; ortopedik onkoloji veya genel cerrahi, tıbbi onkoloji, radyasyon onkolojisi, radyoloji ve patoloji uzmanlarından oluşan multidisipliner bir ekip tarafından planlanmalıdır.

Cerrahi Tedavi

Sarkom tedavisinin temeli, tümörün çevresinde yeterli sağlam doku sınırıyla birlikte tamamen çıkarılmasıdır (geniş rezeksiyon). Günümüzde kol ve bacak sarkomlarının büyük çoğunluğunda uzuv korunarak ameliyat yapılabilmektedir. Gerekli durumlarda damar ve sinir onarımı, kas ve deri nakli (plastik cerrahi) ile rekonstrüksiyon uygulanır. Amputasyon yalnızca tümörün ana damar ve sinirleri sardığı ve uzvun korunamayacağı nadir durumlarda gerekir.

Radyoterapi

Yüksek dereceli ve büyük tümörlerde, tümörün tekrarlama riskini azaltmak amacıyla ameliyattan önce veya sonra uygulanır. Ameliyat öncesi radyoterapi tümörü küçültebilir ve cerrahiyi kolaylaştırabilir. Ameliyat edilemeyen tümörlerde ve ağrı kontrolünde de kullanılır.

Kemoterapi

• Rabdomiyosarkom, Ewing sarkomu ve osteosarkom gibi çocuk ve gençlerde görülen sarkomlarda tedavinin temel parçasıdır.
• Yetişkin yumuşak doku sarkomlarında seçilmiş yüksek riskli hastalarda ve yayılmış hastalıkta kullanılır. Doksorubisin ve ifosfamid gibi ilaçlar sık kullanılır.

Hedefe Yönelik ve Yeni Tedaviler

• GIST'te imatinib gibi hedefe yönelik ilaçlar çok etkilidir.
• Bazı sarkom alt türlerinde pazopanib, trabektedin, eribulin gibi ilaçlar ve belirli genetik değişikliklere yönelik hedefe yönelik tedaviler kullanılabilir.
• Bazı alt türlerde immünoterapi araştırılmaktadır.
• Klinik araştırmalara katılım, uygun hastalar için önemli bir seçenektir.

Akciğer Yayılımlarının Tedavisi

Seçilmiş hastalarda, sınırlı sayıdaki akciğer yayılımları ameliyatla çıkarılabilir; bu tedavi uzun süreli sağkalım sağlayabilir.

Tedavi Sonrası Takip ve Rehabilitasyon

Sarkomlar tedavi sonrası aynı bölgede veya akciğerlerde tekrarlayabileceğinden, özellikle ilk 2–3 yıl düzenli muayene, MR ve akciğer tomografisi ile takip yapılır. Ameliyat sonrası fizik tedavi ve rehabilitasyon, hareket kabiliyetinin ve günlük yaşam becerilerinin yeniden kazanılmasında çok önemlidir. Çocuk ve gençlerde tedavinin geç yan etkileri uzun dönemde izlenmelidir. Psikolojik destek ve hasta destek grupları da tedavi sürecinin önemli bir parçasıdır.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

Vücudunuzun herhangi bir yerinde, özellikle kol, bacak veya gövdede ele gelen, büyüyen, 5 cm'den büyük, derin yerleşimli veya ağrılı bir şişlik fark ederseniz; geçmeyen ve gece artan kemik ağrınız varsa; açıklanamayan karın şişliği ve dolgunluk hissi yaşıyorsanız bir hekime başvurun. Daha önce çıkarılmış bir kitle aynı yerde tekrarladıysa da mutlaka değerlendirilmelisiniz. Şüpheli kitlenin çıkarılması için doğrudan ameliyata girmeden önce sarkom konusunda deneyimli bir merkezde değerlendirme yapılması önemlidir.

Acil durum: Ani başlayan nefes darlığı, kanlı balgam, şiddetli karın ağrısı, kusma ve gaz-dışkı çıkaramama, kol veya bacakta ani başlayan şiddetli ağrı ve hareket edememe (kırık), kollarda veya bacaklarda hızla artan güçsüzlük, uyuşma, idrar ve dışkı kontrolünün kaybı ya da kemoterapi sırasında 38 °C üzerinde ateş varsa beklemeden acil servise başvurun veya 112'yi arayın.

Sarkom tanı ve tedavisi ortopedi ve travmatoloji (ortopedik onkoloji), genel cerrahi (cerrahi onkoloji), tıbbi onkoloji, radyasyon onkolojisi, radyoloji ve patoloji uzmanlarının iş birliğiyle yürütülür. Çocuklarda çocuk onkolojisi ve çocuk cerrahisi, rekonstrüksiyonda plastik, rekonstrüktif ve estetik cerrahi, akciğer yayılımlarında göğüs cerrahisi, rehabilitasyonda fiziksel tıp ve rehabilitasyon, kalıtsal sendromlarda tıbbi genetik uzmanları sürece katılır.

Bu sayfa genel bilgilendirme amaçlıdır; teşhis ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurunuz.